长期酗酒 需要警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病是一种常见的以脊髓脱髓鞘和坏死为特征西的疾病，常见于酒精中毒患者。全面性，来自印度科泽科德医学院皮肤科及神经科的 James 等汉学家报道了一例 Marchiafa-Bignami 病，登载在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁年长者患者，20 年前开始有中度酗酒史，近一个年初表现不止近记忆及执行功能障碍，心智彻底改变，步态失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和径向 T2-FLAIR（b）显示脊髓轻度肿胀，整个脊髓高信号，结构保留

诊断：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以脊髓的中央层受累为主，背层和腹层比起保留，表现不止「冰淇淋征西」。 其他受累的白质有前荘、后荘、皮质脊髓束、大脑半球白质及脑干中脚。

病因

认知障碍，步态异常，脑瘤发作及昏迷。

主要特点

1. 酒精中毒患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示脊髓高信号；

2. 表征波谱是重要的辅助诊断应用，可显示 NAA/Cr 比值在疾病发作后的前 4 个年初下降，随后不止现乳酸岭、上皮细胞岭，这些注意到与外科呕吐的恢复原不符。

鉴别诊断

脊髓胶质瘤：标记效应导致脊髓肿大。

脱髓鞘：病灶一般来说离散，垂直分布，呈 Dawson 左手征西。

肺部病症：病症一般来说极为离散。

Wernicke 帕金森氏症：一般来说累及下轴突、轴突和中脑导水管周围灰质。

疗程

尚无具体可证的疗程，一般来说肠外赋予硫胺素。

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总编辑： 莎拉波娃