三庚酸酯或可治疗1型转运体缺陷综合症

脑干代谢紊乱的机制与病因复杂，由于许多问题基本上可能会，所以治疗法极为困难。正常情况下，是脑干能量代谢的主要原料。1型号外周缺陷综合征（G1D）由于SLC2A1基因的突变，终究导致脑干内积聚下降。

G1D常展示出为高血压发作与脑干电图棘波。相比较的是，在G1D大鼠模型号里面，G1D一系列关键神经功能缺陷，常独立于血脑干屏障相关的GLUT1外周心理障碍，而增加脑干组织内浓度可以减低病因。著者指出这些发现可能会与人类G1D疾病相关，因此可以试图发展加强脑干流入或获取有效替代底物的治疗法新方法。

目前用于G1D的高血压烹饪疗法，仅能减低2/3病症的运动心理障碍或高血压发作，而且并非普遍不耐。有研究成果推测，与生酮烹饪治疗法方式相反的，如三庚酸酯等营养物质不必要通过回补反应，补充TCA（三羧酸循环）的两边中间体，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学北医学里面心的研究成果者们，进一步积极开展非商业性、开放标签系列的临床研究成果，对三庚酸酯治疗法新方法进行评估。研究成果结果Skype发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究成果共纳入14名未接受生酮烹饪治疗法的1型号外周缺陷综合征的儿童与。施压手段为，在成年人日常烹饪里面补充食品级三庚酸酯。

由于大多高血压发作不轻微，病症或家属的感觉不足以用于评估。因此，研究成果者用作定量脑干电图、神经心理学、血液数据分析、脑干环境温度的核磁共振检测等手段。

研究成果推测，1名成年人（7%）没有出现棘波；而其他成年人在应用三庚酸酯后，棘波跌幅达70%，几乎病症神经心理展示出以及脑干环境温度增加。11名病症（78%），长期用作三庚酸鲤后未出现副作用。3名成年人（21%）展示出为消化系统病因，1（7%）名成年人治疗法里面断。

结果上会，三庚酸鲤可以对G1D病症的主要神经功能激发利于影响。另外，研究成果的观察指标可以组合成一个关键的框架，来评估代谢性脑干病（两边代谢中间体心理障碍）的治疗法新方法。

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编辑： neuro207